שוואנומה וסרקומה של עצבים פריפריים (MPNST).
איך מאבחנים ומטפלים- ניתוחים משמרי עצבים מתחת למיקורקופ.
מאת ד״ר אמיר שטרנהיים, מנהל המחלקה הארצית לאורתופדיה אונקולוגית במרכז הרפואי תל-אביב
גידולי רקמה רכה על עצב גדול בגפיים מהוים אתגר ניתוחי ואבחנתי. מחד, אם מדובר בסרטן (מסוג סרקומה) חשוב להוציא את כל הגידול ולהקריב את העצב אחרת תהיה חזרה של המחלה. מנגד, אם מדובר בגידול שפיר חשוב שהניתוח יהיה כל כך עדין וקרוב לגידול כך שתפקוד העצב יישמר. כאן נכנס הניסיון בגידולים וניתוחים אלו ופרוטוקול עבודה סדור.
מה חשוב לדעת
כדי לשמר סיבי עצב חשוב לעבוד עם מיקרוסקופ שמגדיל ומאפשר עבודה עם כלים עדינים וקטנים במיוחד. בנוסף שימוש בניטור עצבי, כלומר בדיקת ההולכה החשמלית בעצב מאפשר לזהות מחוץ למעטפת העצב והגידול איפה עוברים סיבי הולכה חשובים כדי לא לפגוע בהם. ניתוח של גידול על עצב מרכזי ללא מיקרוסקופ וללא בדיקת הולכה הוא פחות בטוח.
בפענוח בדיקת mri כתוב שיש גידול היכול להתאים לשוואנומה, איך יודעים מה לעשות?
שוואנומה הוא גידול רקמה רכה שמקורו מסיב עצב בודד ( fasicle). מדובר בגידול שאינו הופך לסרטני. שוואנומה מתבטא כגוש רקמה רכה הנמוש לרוב בבירור והוא רגיש למגע, ניקוש עדין מייצר תחושת זרמי חשמל לאורך הגפה. מרבית השוואנומות הן קטנות וממוקמות על עצבים קטנים ולכן אינן מתגלות כלל. כאשר שוואנומה גדלה וממוקמת על עצב מרכזי המטופל יכול לחוש כאב ורגישות במישוש של הגוש. חלקם של השוואנומות ממשיכים לגדול, להפעיל לחץ מקומי על העצב וכך לגרום להפרעה בפעילות התקינה של העצב מבחינת הפעלת השרירים (שיתוק מקומי) ומבחינת תחושה ירודה באיזור בעור המעוצבב על ידי אותו העצב. המתנה ממושכת מידי עלולה להוביל לנזק בלתי הפיך לעצב.
איך יודעים לפי ה mri שמדובר בשוואנומה?
ניתן לראות ב mri מאפיינים טיפוסיים לשוואנומה כמו סימן מטרה, היקף בהיר, מרכז כהה יותר ובאמצע עיגול בהיר נוסף. ניתן לראות את המשכיות העצב וכיצד הגוש מחובר לעצב מרכזי. כל אלה ביחד עם כאב בבדיקה מכוונים לגידול זה. היות שיש מאפיינים כל כך טיפוסיים, האבחנה של שוואנומה מופיעה לרוב בפענוח הרדיולוגי של בדיקת ה mri. חשוב שהמשך הטיפול יהיה במרכז מצויינות שמנוסה בגידולי עצב.
האם זה בכל זאת יכול להיות סרטן (סרקומה)?
קיים גידול נוסף שהוא סרקומה של עצב פריפרי (MPNST), חשוב להבדיל בינו ובין שוואנומה היות שהגישה הטיפולית בין השניים שונה בתכלית. סרקומה של עצב פריפרי היא סוג של סרקומה של רקמה רכה שמקורה מתאי מיילין של מעטפת העצב. הגידול גדל במהירות ברקמה הרכה, יש לו פוטנציאל לשלוח גרורות לריאות וכך לסכן את חיי המטופל. אבחון מדוייק וטיפול מהיר חשובים מאוד במקרים של MPNST. מרבית המקרים מופיעים אצל חולים בנוירופיברומטוזיס. המראה שלה ב- mri מתאפיין כגידול שגודלו מעל 5 סמ, מיקומו עמוק בין השרירים ולא בתת עור. המראה שלו ב mri הוא הטרוגני כלומר לא אחיד וכך גם תבנית ההאדרה שלו ב- mri עם הזרקת הגדוליניום.
איך מטפלים בשוואנומה?
בגידולי שוואנומה, הניתוח זהיר ושמרני כאשר המטרה העיקרית היא שימור של תפקוד העצב. כאשר הבדיקה במרפאה וה-mri מדגימים מאפיינים טיפוסיים לשוואנומה ההחלטה היא לרוב להימנע מביופסית מחט. הסיבה קשורה לקירבה לסיבי עצב תקינים שקיים סיכון גבוה לפגיעה בהם בעת הביופסיה, הדבר עלול לגרום לכאבים ממושכים. לא חייבים לנתח כל גידול כזה, לכן חשוב להפגש ולדון לעומק לפני החלטה על ניתוח.
ניתוח שוואנומה בעצב פריפרי מתבצע בצוות יחד עם מנתח עצב פריפרי. היתרון הוא בגישה מדוייקת לגידול והעצב. בשלב השני, תחת מיקרוסקופ, פתיחה עדינה של מעטפת העצב וזיהוי סיב העצב הבודד ממנו נובע הגידול. שימוש בניטור חשמלי אפשר דיוק רב בפתיחת המעטפות בצורה שממזערת את הסיכון לפגיעה עצבית. בניתוח משולב כזה יש לנו ניסיון של שנים בתוצאות מעולות המביאות לכריתה של הגידול ושימור תפקוד העצב.